Митохондрии

                          МИТОХОНДРИИ

Митохондрия (от греч. μίτος — нить и χόνδρος — зёрнышко, крупинка) — один из важнейших органоидов живой клетки эукариот, являющийся её «энергетической фабрикой» и содержащий, в частности, дыхательные и другие окислительно-восстановительные ферменты.

   Основными функциями митохондрий являются: аэробное окисление, подготовка распада жиров и аминокислот, весь цикл преобразования лимонной кислоты. Клеточные органеллы митохондрии являются местом производства АТФ (в процессе окислительного фосфорилирования), обеспечивает энергией в виде АТФ другие клеточные органоиды, клетку в целом.

    Число  митохондрий в одной клетке  варьирует от единиц до нескольких  тысяч. Одним из следствий митохондриальной  функции "энергетической фабрики"  клетки является резкое возрастание  их числа в период подготовки  клетки к делению. В период деления клетки митохондрии делятся "одновременно" с основным телом последней, а после деления их количество восстанавливается на прежнем (до деления) значении. 
Совокупность всех хондриосом, заключённых в одной клетке, называется хондриом.         

    Диаметр  митохондрий колеблется в пределах  от 0,5 до 1,0 мкм, длина, в зависимости  от вида клеток — от 1 до 7-10 мкм.

    Митохондрии  имеют наружную мембрану состоящую  из двух слоёв, разделённых  пространством в 60-80 ангстрем. От внутреннего слоя в полость митохондрии выступают выпячивания — кристы, которые сплошь устланы ферментами. Наличие крист увеличивает общую поверхность митохондрий, что важно для активной деятельности ферментов. Пространство между кристами заполнено веществом, называемым матриксом. 

     Все  митохондриальные мембраны представляют  собой трёхслойные структуры  — внутренний слой имеет двухрядную фосфолипидную, а внешние — белковую структуру. Мембраны избирательно проницаемы для воды и ряда веществ, поступающих в митохондрию и образуемых в ней.

      Митохондрии имеют свою собственную митохондриальную ДНК и аппарат белкового синтеза, однако большинство их белков кодируется ядерной ДНК и поступает из цитозоля. Предполагается, что митохондрии, так же как и хлоропласты, возникли в результате симбиогенеза. Размножаются митохондрии, как бактерии - делением пополам, но в отличие от бактерий, они могут сливаться друг с другом

      У млекопитающих митохондриальная ДНК наследуется исключительно по материнской линии. Мутации в митохондриальной ДНК являются причиной целого ряда наследственных заболеваний человека