МИТОХОНДРИИ
Митохондрия
(от греч. μίτος — нить и χόνδρος — зёрнышко, крупинка)
— один из важнейших органоидов живой клетки эукариот, являющийся её «энергетической
фабрикой» и содержащий, в частности, дыхательные
и другие окислительно-восстановительные
ферменты.
Основными
функциями митохондрий являются: аэробное
окисление, подготовка распада жиров и
аминокислот, весь цикл преобразования
лимонной кислоты. Клеточные органеллы
митохондрии являются местом производства АТФ (в процессе окислительного
фосфорилирования),
обеспечивает энергией в виде АТФ другие клеточные органоиды,
клетку в целом.
Число
митохондрий в одной клетке
варьирует от единиц до нескольких
тысяч. Одним из следствий митохондриальной
функции "энергетической фабрики"
клетки является резкое возрастание
их числа в период подготовки
клетки к делению. В период деления клетки
митохондрии делятся "одновременно"
с основным телом последней, а после деления
их количество восстанавливается на прежнем
(до деления) значении.
Совокупность всех хондриосом, заключённых
в одной клетке, называется хондриом.
Диаметр
митохондрий колеблется в пределах
от 0,5 до 1,0 мкм, длина, в зависимости
от вида клеток — от 1 до 7-10
мкм.
Митохондрии
имеют наружную мембрану состоящую
из двух слоёв, разделённых
пространством в 60-80 ангстрем. От внутреннего слоя
в полость митохондрии выступают выпячивания
— кристы, которые сплошь устланы
ферментами. Наличие крист увеличивает
общую поверхность митохондрий, что важно
для активной деятельности ферментов.
Пространство между кристами заполнено
веществом, называемым матриксом.
Все
митохондриальные мембраны представляют
собой трёхслойные структуры
— внутренний слой имеет двухрядную фосфолипидную, а внешние — белковую
структуру. Мембраны избирательно проницаемы
для воды и ряда веществ, поступающих в
митохондрию и образуемых в ней.
Митохондрии имеют свою собственную митохондриальную
ДНК и аппарат белкового синтеза, однако большинство
их белков кодируется ядерной ДНК и поступает из цитозоля. Предполагается, что
митохондрии, так же как и хлоропласты, возникли в результате симбиогенеза. Размножаются митохондрии,
как бактерии - делением пополам,
но в отличие от бактерий, они могут сливаться
друг с другом
У млекопитающих митохондриальная ДНК
наследуется исключительно по материнской
линии. Мутации в митохондриальной ДНК
являются причиной целого ряда наследственных
заболеваний
человека