Возрастные изменения сердца

8. Генетическая предрасположенность

Несомненным фактором риска  является наличие генетической предрасположенности. Чаще всего при объяснении типа наследования прибегают к так называемой полигенно - мультифакториальной модели. 
 
По этой модели, чем более тяжелый порок сердца есть в семье, тем выше риск его повторения, чем больше родственников страдают ВПС, тем выше риск повторного поражения и т.д. Помимо подобного типа наследования, есть еще и генные мутации и хромосомные аномалии.  
 
Дать точную количественную оценку риска рождения ребенка с ВПС может (да и то не всегда) только генетик в процессе проведении медико-генетического консультирования. 
 
Факторами риска рождения ребенка с ВПС таким образом являются: возраст матери, эндокринные нарушения у супругов, токсикозы в I триместре и угрозы прерывания беременности, мертворождения в анамнезе, наличие других детей с врожденными пороками развития, прием женщиной эндокринных препаратов для сохранения беременности и др.

9. Профилактика ВПС

Профилактика при ВПС  может быть условно разделена  на профилактику возникновения врожденных пороков сердца, профилактику неблагоприятного развития ВПС и профилактику осложнений врожденных пороков сердца. 
 
Профилактика возникновения ВПС очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди контингента повышенного риска заболевания. 
 
Так, например, если 3 человека из одной семьи, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, то вероятность появления следующего случаю составляет 65-100%, и в таких случаях, понятно, беременность не рекомендуется. Нежелателен также брак между двумя людьми с ВПС. 
 
Кроме этого, необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, способную привести к развитию врожденных пороков сердца. 
 
Профилактика неблагоприятного развития ВПС в основном сводится к своевременному установлению порока, обеспечению надлежащего ухода за ребенком и определения оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция ВПС). 
 
Обеспечение необходимого ухода - очень важная часть в лечении и профилактике неблагоприятного развития. Почти до половины случаев смерти детей до 1-го года, во многом были обусловлены недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком. 
 
Необходимо также отметить, что, за исключением критических случаев угрозы жизни ребенка, специальное лечение (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки, а в наиболее оптимальные сроки, которые зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

10. Профилактика осложнений ВПС

Профилактика осложнений врожденных пороков сердца определяется прежде всего самими этими осложнениями. Грозным осложнением ВПС является, к примеру, бактериальный эндокардит, который может осложнить любой  вид порока и может появиться  уже в дошкольном возрасте. При  некоторых видах пороков может  развиться полицитемия ("сгущение крови"), что может стать причиной частых головных болей, а также тромбозов  и воспаления периферических сосудов  и тромбоэмболии сосудов головного  мозга. Нередки осложнения со стороны  легких, начиная от частых респираторных  заболеваний и до весьма серьезных  осложнений со стороны легочных сосудов  и легких.

11. Физическая нагрузка.

Сердце у пациентов  с врожденным пороком сердца даже в состоянии покоя испытывает увеличенную нагрузку, с которой  часто не может справиться, что  и приводит к развитию сердечной  недостаточности. Прежде по этим причинам физическая активность всех детей с  ВПС ограничивалась. Теперь подходы  изменились. Не следует ограничивать подвижность детей с ВПС без  особых оснований. Существует очень  небольшое число ВПС, при которых  требуется ограничение физической нагрузки, несмотря на то, что эти дети способны проявить значительное физическое усилие. 
 
Детям старшего возраста с не очень серьезным пороком даже не запрещается участие в спортивных играх и активном отдыхе. Ограничение по сути только одно: категорически запрещается участие в спортивных соревнованиях. При очень серьезных же пороках, как правило, тяжелое общее состояние больного само по себе не позволяет увеличивать физическую активность. С регулированием физической активности связан и выбор профессии.

12. Рекомендации

Необходимо принимать  в этом случае во внимание также  другие потенциально неблагоприятные  факторы, например, плохое влияние высокой  температуры при определенных пороках  сердца. По этим соображением, при выборе профессии у этих больных необходимо учитывать мнение кардиолога. 
 
И последний нюанс, который хотелось бы затронуть - это беременность у женщин с врожденным пороком сердца. Эта проблема стоит сейчас достаточно остро, в силу своей сложности и, не такой уж малой распространенности, особенно после того как пролапсы митрального клапана стали причисляться к "малым порокам сердца" и на них стали распространяться приказы и распоряжения МЗ в отношении тактики ведения беременных женщин с ВПС. 
 
В целом, за исключением анатомически и гемодинамически компенсированных пороков, при всех ВПС беременность связана с риском осложнений. Правда, все зависит от конкретного порока и степени компенсации. При некоторых ВПС (например, при дефекте межжелудочковой перегородки и стенозе аорты) увеличение нагрузки во время беременности может привести к развитию сердечной недостаточности. 
 
При беременности повышена склонность к образованию сосудистых аневризм, вплоть до разрывов сосудистой стенки. У женщин с высокой легочной гипертензией чаще фиксируются выкидыши, тромбозы вен, и даже внезапная смерть. Поэтому вопрос в каждом случае решается индивидуально, и лучше решать его заблаговременно.

13. Диагноз

Диагноз устанавливают путем  комплексного исследования сердца. Аускультация сердца имеет значение для диагноза вида порока в основном только при  клапанных пороках, аналогичных  приобретенным, т. е. при недостаточности  клапанов или стенозах клапанных  отверстий (см. Пороки сердца приобретенные), в меньшей степени - при открытом артериальном протоке и дефекте  межжелудочковой перегородки. 
 
Первичное диагностическое обследование при подозрении на врожденный порок сердца обязательно включает электрокардиографию, эхокардиографию и рентгенологическое исследование сердца и легких, которые в большинстве случаев позволяют выявить совокупность прямых (при эхокардиографии) и косвенных признаков определенного порока. 
 
В случае выявления изолированного клапанного поражения проводится дифференциальный диагноз с приобретенным пороком. Более полное диагностическое обследование больного, включающее при необходимости ангиокардиографию и зондирование камер сердца, проводится в кардиохирургическом стационаре.

Предложено несколько  классификаций врожденных пороков  сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков  по их влиянию на гемодинамику. 
 
Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы.

- I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным  кровотоком: аномалии расположения  сердца, аномалии дуги аорты, ее  коарктация взрослого типа, стеноз  аорты, атрезия аортального клапана;  недостаточность клапана легочного  ствола; митральные стеноз, атрезия  и недостаточность клапана; трехпредсердное  сердце, пороки венечных артерий  и проводящей системы сердца.

- II. Пороки с гиперволемией  малого круга кровообращения: 
1 )не сопровождающиеся ранним цианозом - открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудоч-ковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа 
2) сопровождающиеся цианозом -трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту

- III. Пороки с гиповолемией  малого круга кровообращения: 
1) не сопровождающиеся цианозом - изолированный стеноз легочного ствола 
2) сопровождающиеся цианозом - триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана в правый желудочек), гипоплазия правого желудочка

- IV. Комбинированные пороки  с нарушением взаимоотношений  между различными отделами сердца  и крупными сосудами: транспозиция  аорты и легочного ствола (полная  и корригированная), их отхождение  от одного из желудочков, синдром  Тауссиг - Бинга, общий артериальный  ствол, трехкамерное сердце с  единым желудочком и др.

 
 
Приведенное подразделение пороков  имеет практическое значение для  их клинической и особенно рентгенологической диагностики, т. к. отсутствие или наличие  изменений гемодинамики в малом  круге кровоoбращения и их характер позволяют отнести порок к  одной из групп I-III или предположить пороки IV группы, для диагностики  которых необходима, как правило, ангиокардиография. 
 
Некоторые врожденные пороки сердца (особенно IV группы) встречаются весьма редко и только у детей. У взрослых из пороков 1-II групп чаще выявляются аномалии расположения сердца (прежде всего декстрокардия), аномалии дуги аорты, ее коарктация, аортальный стеноз, открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок; из пороков III группы - изолированный стеноз легочного ствола, триада и тетрада Фалло. 
 
Клинические проявления и течение определяются видом порока, характером гемодинамических нарушений и сроками наступления декомпенсации кровообращения. 
 
Пороки, сопровождающиеся ранним цианозом (так наз. "синие" пороки), проявляются сразу или вскоре после рождения ребенка. Многие пороки, особенно I и II группы, долгие годы имеют бессимптомное течение, выявляются случайно при профилактическом медицинском обследовании ребенка или при появлении первых клинических признаков нарушений гемодинамики уже в зрелом возрасте больного. 
 
Пороки III и IV групп могут относительно рано осложняться сердечной недостаточностью, приводящей к летальному исходу

Источники:

http://www.medn.ru 
http://med-tutorial.ru

http://www.kardio.ru